L'amyloïdose est une maladie rare et méconnue.

Un colloque sur cette maladie a eu lieu le 17 mai 2024 au CHUV, Centre hospitalier universitaire vaudois, à Lausanne, alors que, malheureusement, je me trouvais à Paris. Il s'agissait de répondre à la question: C'est quoi au juste?

(Les vidéos de ce colloque sont consultables sur la page des cardiomyopathies restrictives infiltratives des HUG, Hôpitaux universitaires de Genève.)

Pourquoi suis-je intéressé par cette maladie? Parce qu'elle m'a été diagnostiquée.

Il y a trois sortes d'amyloïdose. Il faut donc parler de maladies, au pluriel. Ce qu'elles ont en commun, c'est l'accumulation dans différents organes du corps d'une protéine sous forme d’agrégats ou substance amyloïde, de fibrilles.

Dans les deux premières sortes, plus les dépôts de cette protéine, la transthyrétine, deviennent importants, plus l’organe touché a du mal à fonctionner. Dans mon cas c'est le coeur qui est atteint. Mais cela peut être les nerfs, le tube digestif ou les reins.

Les trois sortes d'amyloïdose sont:

• l'ATTR-wt, dite amyloïdose sauvage,
• l'ATTR-h, dite amyloïdose héréditaire,
• l'AL, dite amyloïdose à chaînes légères.

Le lecteur, qui me lit régulièrement, ne sera pas surpris que ce soit la sauvage qui ait jeté son dévolu sur mon coeur, avec pour conséquence une  insuffisance cardiaque que je ne ressens que depuis un an et demi et qui se traduit maintenant, en dépit des médicaments prescrits, par:

• un peu d'essoufflement
• une petite intolérance à l'effort.

Depuis plus de vingt ans une insuffisance aortique m'avait été diagnostiquée, qui était vraisemblablement de naissance et ne me gênait pas outre mesure¹. Mais un électro-cardiogramme a révélé des arythmies. C'est alors que j'ai subi plusieurs examens, en quelques semaines:

• une échographie d'effort
• une coronarographie
• une IRM cardiaque
• une échographie transthoracique
• une échographie transoesophagienne
• une scintigraphie osseuse
• un scanner cardiaque.

C'est alors qu'il a été décidé le remplacement de ma valve aortique par une valve biologique introduite par sternotomie. Cette première opération du coeur, effectuée le 24 novembre 2023, a été l'occasion de faire une biopsie qui a confirmé mon amyloïdose, que les examens précédents présumaient.

Une nouvelle IRM cardiaque effectuée le 8 mars 2024 a été décisive pour que je subisse une deuxième opération. Un défibrillateur automatique implantable et de resynchronisation cardiaque m'a été implanté le 8 avril 2024. Cet appareil sophistiqué se déclenche s'il y a bradycardie, arythmie ou tachycardie...

Pour ce qui est de l'atteinte aux nerfs que peut provoquer l'amyloïdose, une seule est possible, pour le moment, dans mon cas. En effet, depuis cinq ans, j'ai des troubles de l'équilibre et de la marche. Mais il se peut qu'ils soient les effets d'une autre cause...

Pour le moment je ne remplis pas les critères pour le traitement coûteux de l'amyloïdose existant et peut-être ne les remplirai-je jamais. Je fais tout pour qu'il ne soit pas nécessaire de me l'administrer. Scrupuleusement je suis les recommandations de La Fondation suisse de cardiologie qui préconise notamment:

• une alimentation saine,
• une activité physique régulière d'intensité légère ou modérée.²

Depuis cinquante ans je ne fume pas, et, depuis cinq, je ne bois pas. Je n'ai donc pas de mérite à me priver de tabac ou à ne consommer que peu d'alcool.

Bref je fais tout pour rester ici-bas, aussi longtemps que Dieu me prêtera vie, bien sûr. Le lecteur n'est donc pas près de me voir passer l'arme à gauche, côté sinistre comme chacun sait.

Francis Richard

1 - J'avais tout de même arrêté le karaté-do shotokan par prudence, il y a maintenant seize ans, à mon grand regret et à celui de mon sensei.

2 - Tous les jours:

• je fais un quart d'heure de gymnastique, synthèse d'exercices de physiothérapie contre les pertes d'équilibre et pour le soulagement de mon hernie discale cervicale, d'échauffement musculaire appris quand je pratiquais un art martial, d'entraînement de l'armée américaine, de rééducation cardio-vasculaire enseignés à La Lignière,
• je parcours 1500m de nage libre en piscine pendant 40 à 44  minutes, alors qu'il y a deux ans encore, dans le même temps je parcourais 2000m...